Атаксия при нейронных травмах.

День всем добрый. В этот раз решил написать полезную статью  о таком феномене как атаксия. Каким образом она происходит, как её лечить, какие симптомы возникают при атаксии, это все Вы найдете ниже. Итак.

Атаксия при нейронных травмах и рассеянном склерозе.


На этой странице Вы найдете:


Что такое атаксия?


Атаксия является симптомом, а не специфическим заболеванием. Термин «атаксия» означает проблемы в координации сознательных движений. Наследственные атаксии - это неврологические заболевания, генетические и дегенеративные, центральной нервной системы (ЦНС), характеризующиеся дегенерацией мозжечка или анатомических зон, включая различные нервы, которые прикреплены к нему.

Центральная нервная система состоит из одного главного элемента - головного мозга (the encephalon). Он группирует вместе мозг, мозжечок, ствол мозжечка, образованный луковицей рахидиана (the rachidian bulb) и спинным мозгом.
  
Головной мозг (the encephalon) отвечает за производство нервных импульсов, обработку информации, поступающей от сенсорных нервов, и операции мышления. Органы, формирующие ЦНС, играют каждый свою роль, но мозг остается главным. Он производит сигналы, которые идут к мышцам. Спинной мозг, защищенный позвоночником, на самом деле является продолжением мозга. Вся информация, которая идет от мозга к конечностям и наоборот, проходит через спинной мозг. Спинной мозг может действовать как командный центр и запускать стимуляции самостоятельно.
  
Каждая область центральной нервной системы получает и передает связи (луковица рахидиана (the rachidian bulb) представляет собой связь между головным и спинным мозгом). Информация, которая должна быть передана,  направляется в  головной мозг, чтобы быть обработанной. Но при атаксии возникают проблемы.
  
Области ЦНС при атаксии дефектны,  также как и способы их связи. Это приводит к затруднению приема, передачи и обработки данных для самих регионов и между ними. Например, в некоторых случаях можно наблюдать поражения на уровне спинного мозга, что приводит к нарушению его функций (на уровне поражений). Также может быть плохое функционирование мозжечка (вызванное поражениями), что проявляется в неспособности поддерживать точную координацию мышц и гармоничную сознательную двигательную активность. Все повреждения, которые могут разрушать или уменьшать активность одной из областей нервной системы, так или иначе вызывают атаксию.
  
Так же  при поражениях ЦНС наблюдается дегенерация нервных клеток. Механизм гибели нейронов очень важен и сложен при атаксии. Это предмет большого количества исследований…

Последующее нарушения координации затрагивает нижние и верхние конечности, туловище, шею и имеет последствия на уровне ходьбы, стояния, сидения, ползания, вставания на колени, приседания и т. д. . Они также влияет на пальцы, руки, речь, гортань, глазные движения и многие другие функции.


Типы атаксии. 


Многочисленные разновидности (формы) атаксии различаются в зависимости от пораженного региона  ЦНС.  Атаксии классифицируются в соответствии с:
  • режим передачи  (the mode of transmission, видимо речь идет  о генах).
  • симптомы.
  • возраст появления.
Атаксия может быть вызвана геном, переданным  от двух родителей или одного родителя. Ген атаксии может пропустить поколения и появиться позже, что объясняет эффект неожиданности, когда родители узнают, что они передали болезнь детям.
  
На данный момент никакого быстрого и эффективного лечения атаксии нет, но симптоматику можно ослаблять. Исследования в этой области продолжаются, выявили новые типы атаксии, которые в настоящее время изучаются.


Симптомы  атаксии.


Ниже описание симптомов, в большинстве они связанны с  наследственной атаксией. Они варьируются от одного человека к другому и от одной формы к другой. Атаксия также может являться нервно-мышечной болезнью. Симптомы как правило являются следствием плохого функционирования различных областей центральной нервной системы и каналов связи, по которым передается информация.
  
Проблема баланса

Мозжечок отвечает за сложные движения ходьбы или иные движения. Первый симптом, который появляется, - это, без сомнения, потеря равновесия, которая происходит коварно и очень медленно, обычно в самом начале болезни. У пациента возникает неуверенная походка. Расстояние между его ногами становится не равномерной величиной. Пациент, как правило, почти  не может ходить по прямой. Человек спотыкается и пытается с трудом отрегулировать баланс, его движения нестабильны. Его походка напоминает человека в состоянии опьянения.
  
Движения при ходьбе плохо скоординированы, и верхняя часть тела не следует за движениями ног, тело остается позади, что приводит к походке с креном. Стоя в естественном положении, наклон тела к спине не провоцирует сгибание бедер  (переведено слово в слово, но видимо речь идет о том что ноги при атаксии довольно часто тащатся либо уходят вперед от тела, при этом нарушен рефлекс в бедрах на удержание веса и сгибание коленного сустава).

Ходьба с ходунками может иметь противоположный эффект. Голова будет двигаться впереди, так же как и туловище, а движение ног будет отставать. В обоих случаях нужно по-новому взглянуть на схему движения ног, ходьбы, и помощь физиотерапевта в данном случае необходима.
  
Баланс позы стоя.

Пациент с атаксией будучи стоя, как правило раздвигает ноги, чтобы сохранить равновесие. Ему нужно видеть и иметь ориентир, который поможет ему сохранить стабильность. Ему трудно стоять с закрытыми глазами, так как у него кружится голова и он падает. (Ну это легкая атаксия, при атаксии тяжелой, сложно даже сгибать коленные суставы и разводить бедра)
  
Баланс в  положении сидя.

Удержание туловища и головы неустойчиво. Голова будет часто опрокинута или слишком выдвинута вперед. Поддержка необходима, чтобы избежать падения.

По мере развития заболевания, как правило, будут добавляться другие симптомы. Все эти проблемы возникают из-за поражения мозжечка.

Проблемы с произношением.

Эти проблемы связаны с артикуляцией, тональностью и произношением. Слова «жирные». Пациент, как правило, не осознает этого, он не слышит, как он говорит. Если он послушает свой голос, он будет удивлен и увидит проблему.

Тональность является переменной. В одном предложении она может быть взрывной, и заканчиваться мягкостью. Порядка произношения нет. Пациент сам удивляется и стесняется этого. Количество кислорода, используемого для создания сильного голоса важно, и произношение будет все более и более сдерживаться из-за усталости и проблем с дыханием.

Некоторые люди предпочитают в этом случае не говорить, чтобы избежать смущения и людей, которые просят их повторять снова и снова.
  
Перед тем как произнести свою речь, люди говорят нам, что они должны задуматься о технике (произношение, вдохи) до такой степени, что они забывают, что хотели сказать. У них нет автоматизации. Они должны думать обо всем, и эти шаги часто очень трудоемки и требуют большой концентрации.

Проблемы с написанием текстов.
  
Написание становится  проблемой. Движения все менее и менее скоординированы. Писать слова по прямой линии - непростая задача. Формат каждой буквы может быть различным, и каждая из них не полностью сформирована. Рисовать прямую линию или окружность невозможно. Линия будет «разрезана», а круг не замкнут и разрезан. Письмо становится упражнением, которое  расходует большое количество энергии и времени. Они должны забыть об автоматизации и упорядочить все необходимые жесты, чтобы достичь своей цели (поднятие карандаша, вес карандаша на листе для равномерности шрифта, формирование букв, выравнивание слов и т. д.). И результат часто крайне мал. (да здравствуют компьютеры)

Проблемы с глотанием.

Мозжечок отвечает за механизмы глотания. Поражения центров глотания, нервов, расположенных в центральной нервной системе, препятствуют нормальному функционированию рта и пищевода. Моторные проблемы влияют на мышцы, необходимые для жевания и глотания, что может вызвать одышку.
  
Проблемы с дыханием.

Атаксия, в случае генетического нервно мышечного заболевания,  поражает мышцы дыхания. Диафрагма является основной мышцей вдоха-выдоха, дыхание обеспечивается скоординированным сокращением. Необходимо чтобы диафрагма поднималась и возвращалась в свое нормальное положение. Это достигается сокращением дыхательных мышц, которые расширяет грудную клетку, провоцируя вдох и выдох. Слабость этих мышц вызывает у пациента затрудненное дыхание, которое проявляется одышкой даже при легкой работе.

Люди с атаксией способны испытывать трудности в сохранении своего дыхания во время выполнения нескольких действий. Общаться, ходить и дышать одновременно становится трудно.

Мозжечок, кажется, организует баланс этих функций, позволяет выполнять их совместно. Больше нет автоматизации. Одно действие должно доминировать над другим.

Предательство этих автоматических функций – сильная душевная боль.
  
Проблемы с движением глазных яблок.

 Окуломоторные расстройства рассматриваются как характеристики поражения  мозжечка. Подергивание или дрожание глаза (нистагм) происходит не постоянно, когда глаза возвращаются в свое первоначальное положение после длительного  удерживающего  взгляда.
  
Спазмы.

Спазмы - это значительное увеличение тонуса. Спастические мышцы находятся в состоянии непроизвольного сокращения у пациента с атаксией. Особенно это касается мышц нижних конечностей и туловища. По этому вопросу пациент обычно отвечает, что его ноги жесткие, а туловище плохо позиционировано.

Спазмы создают препятствия при ходьбе, движении и вызывают некоторый дискомфорт даже в положении сидя.

Спазмы преобладают в основном в определенных мышцах. Этот перевес и сохранение длительных положений (сидя в инвалидной коляске) приводит к укорачиванию мышц (уменьшение длины).
  
Спазмы оказывают сильное воздействие на мышцы, в результате чего могут возникнуть деформации костей. Спазмы очень часто усиливаются от усталости, эмоций и от погодных условий.

Ежедневное введение хорошо дозированной дозы препаратов может остановить или уменьшить спазмы; так же может потребоваться хирургическая операция, заключающаяся в разрезании сухожилий. Спазмы могут присутствовать в течение более или менее длительного периода времени. Боль с переменной степенью так же присутствует.

Проблемы с сердцем.

Гипертрофия сердца и нерегулярное сердцебиение свойственна только атаксии Фридрейха.


Как помощь людям справиться с атаксией?



Венди Хендри, специалист-физиотерапевт по рассеянному склерозу в Норвежском РС центре, рассказывает о том, как помочь людям справиться с атаксией. Cеминар, проведен на конференции MS Trust, 5 ноября 2013 года.



Комментариев нет:

Отправить комментарий